DERMATOMIOSISTIS
(Reporte de un caso)

Antonio Vrteri Larreta
Mario Moreno
Carios Conde Camba
Malena Salas Aldaz
Miguel Serrano

Resumen

P a c ie n te de 11 años, p ro ce d e n te de
Manabí, que ingresó en la Sala de Escolares y
Adolescentes del Hospital del Niño "Dr. Francisco
Ycaza Bustamante", con cuadro clinico de debilidad
proximal simétrica de los músculos de la cintura
escapular y pelviana, fiebre, rash eritematoso en
cara y extremidades, disfagia y voz nasal, por lo
que fue p la n te a d o el d ia g n ó s t ic o de
Dermatomiosistis, corroborándose posteriormente con
exámenes de Laboratorio que reportaron incremento
notable de enzimas séricas musculares y por las
alteraciones electromiográficas características.

La Corticoterapia se administró en bolos
de M e t i lp re d n is o lo n a IM y P re d n iso n a o ra l,
apreciándose una notable mejoría. ' Posteriormente
se re a l iz a ro n re d u c c io n e s g ra d u a le s de los
C ort ico ides , en re lac ión con los n ive les séricos
enzimáticos y la evolución clínica. El tratamiento

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se c o m p le m e n tó con P o ta s io y C a lc io , por la
Corticoterapia, e Isoniazida, en dosis profiláctica,
mientras la dosis total de corticoides fue superior
a 20mgs. diarios.

Durante la hospitalización se diagnosticó
T ifo idea con Widal positivo, que fue tratada con
Cloranfenicol.

La n iña fue dada de a lta a los tres
m eses de su ing re so , podía d e a m b u la r sin
d if icu ltad y con tinúa contro lándose por Consulta
Externa, siendo su evolución satisfactoria.

INTRODUCCION

La Derm atom ios is t is que fue reconocida
como entidad clínica por Unverrichp en 1887, es
una enfermedad rara, calculándose su frecuencia en
un caso por cada 200.000 habitantes y por año.

Según las estadísticas de nuestro hospital
sólo han sido reportados 6 casos inc lu ido éste,
dos de los cua les no fue ron e s tu d ia d o s
completamente..

La poca fecuencia de esta enfermedad y
la importancia que tiene el diagnóstico precoz de
la e n fe rm e d a d y la in s ta u ra c ió n de una
C o r t ic o te ra p ia o p o r tu n a en la re d u cc ió n de la

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Mortalidad de esta Enfermedad, y en la prevención
de se ve ra s s e c u e la s , es lo que nos m o tivó ,
p r im e ro a p re s e n ta r el caso en las re un io nes
clínicas semanales que organizan el Departamento
de M e d ic in a y D ocen c ia y p o s te r io rm e n te a
publicarlo

La Dermatom iosistis tiene características
propias en la infancia, con una mayor tendencia al
desarrollo de vasculitis.

Bohan y P e te r, p ro p u s ie ro n una
c la s i f ic a c ió n del S ín d rom e P o l im io s ís t is
Dermatomiosistis en cinco categorías, ubicando a la
m ios is t is de la in fanc ia en la cuarta ca tegoría ,
ca ra c te r izá n dose por una m ayor tendenc ia a la
in c a p a c id a d f ís ic a por A t ro f ia M u scu la r y
Contracturas, mayor frecuencia de dolor abdominal
con ulceraciones y perforación del tracto digestivo,
d e b id o a v a s c u l i t is seve ra . En n iños la
en fe rm edad es más frecuen te en varones. Se
afectan las Serosas, el Corazón, Pulmones, Aparato
O s te o a r t icu la r , Hígado, Tubo D iges tivo , S istem a
N erv ioso , C orteza S up ra rrena l, T im o y S is tem a
Urogenital.

Su e t io lo g ía es muy e s p e c u la t iv a .
Posiblemente la perpetuación de la enfermedad se
debe a una respuesta inmune superpuesta. Los
tres factores que no son mutuamente excluyentes,
pueden explicar la Etiología de la Enfermedad:

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1.- Infección Viral
2.- Mecanismo Autoinmune
3.- Vasculopatia

CASO CLINICO

N om bre L .P .A .J . h is to r ia c l ín ic a No.
144152, edad 11 años, peso 18,8 Kg al ingreso,
20Kg al egreso.

Paciente femenino de 11 años de edad
p ro ce d e n te de J ip i ja p a , ing resa en la sa la de
e s c o la re s del H o sp ita l del N iño el d ía 4 de
noviembre de 1994.

ANTECEDENTES PERSONALES: GO 7
COO A03 P04

P ro d u c to del s é p t im o e m b ara zo , no
controlado, atendido por comadrona en domicilio, sin
datos de Hipoxia Neonatal.

Sarampión a los 8 años.

APF: No refiere

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Desarrollo Sicomotor: Deambulación a los
dos años. Inmunizaciones completas

Alimentación: Lactancia materna 9 meses.
Ablactación a los 9 meses. Integración a la dieta
familiar al año.

Dinámica familiar y encuesta social:
Madre de 37 años de edad, analfabeta.

Padre de 39 años te rc e r g rado de p r im a r ia .
Habitan en casa de caña; una habitación, agua de
tanquero, pozo séptico, luz eléctrica.

Motivo de consulta: Debilidad muscular,
marcha claudicante, rash.

Cuadro Clínico: de un mes de evolución
con cefaleas, fiebre intermitente, debilidad y dolor
muscular, in ic ia lmente en extremidades inferiores,
luego superiores, artralgias en rodillas, inestabilidad
en la m archa con ca ída s f re c u e n te s , Rash
Eritematoso generalizado, lesiones descamativas en
manos y extremidades inferiores.

Fue atendida por médico particular quien
prescribió penicilina, prednisona, sin obtener mejoría,
por lo que es traída a este hospital, ingresando a
la sala de medicina III (escolares y adolescentes),

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EVOLUCION
El 4 de noviembre/94 ingresa a Medicina

, no puede deambular, ni sentarse.

Nov/8/94: Interconsulta a Neurología que
reporta : ID N eu ropa tía en estud io . D esca rta r
Guillain - Barre.

N ov /10 /94 : Informe de E lec trom iogra fía :
D e rm a to m io s i t is . Se in ic ia a d m in is t ra c ió n de
Prednisona oral a 2 mg/Kg/día.

Nov/30/94: Presenta disfagia y voz nasal
D ic /11 /94 : Com ienza a deam bu lar con

apoyo. Se in ic ia a d m in is tra c ió n de pu lsos de
Metilprednisolona IM: 500mg en 100ml DX en una
hora, una vez diaria por 3 días.

D ic . 2 1 /9 4 : Se a p re c ia una n o tab le
mejoría, la niña deambula sin apoyo.

D ic. 2 2 /9 4 : A n t i Jo 1 n e g a t iv o .
Ecocardiograma: prolapso de válvula mitral.

Enero 5 /9 5 : La n iña puede se n ta rse
apoyada en sus p iernas, se reduce 5mg. de la
dosis diaria de prednisona.

Enero 12/95: Nueva reducción de 5mg.
de la dosis diaria de prednisona.

Enero 27 /95 : Se d e sca r ta
radiológicamente, calcinosis.

Febrero 2/95: ALTA

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CUADR01

C O R R EL A CI O N E N T R E NIVELES DE ENZIMAS, EV OLUCION
CLINICA V DOSIS DE CORTICOIDES D U R A NT E LA

H OS P I T A L I Z A C I O N

F E C H A 4-XI-94 12-XI-9 22-XI-94 12-XII-94 26-X1I-94 6-1-95 19-1-95

E CPU 38 1928 1628 721 218 566

" ALDOLASn 78,5 47 15,8 6,86
1 :___ r - * '
II LW 2578 1683 1145 766

! ®
78 46 628 96 188 186

Ü A QPT 58 97 226 42 62 98

FECHA 16-XI-94 <11-12-13) X I1-95 14-XI1-94 3-1- 93 12-1-93
DOSIS I I PREDNISONA HETILPREDN1SOLONA PREDNISONA PREDNISONA PREDNISONA

com í coi te s 20 n f i . h , 300 ns I U/di» 20 «9 ».«. 20 n? t.n . 20 np i . n .
20 «9 p.n. 20 n? p .n . 15 «9 p.rt. 10 n i p.n.

FECHA I I - XII - 94 21- XI1-94 13-1-95 2-11-93
EVOLUCION DEAMBULA DEAMBULA SE SIESTA SE SIESTA
CLINICA COS.APOYO SIS APOYO COK APOYO SIS APOYO

A L IA

Criterios de Alta:
1.- Deambulación

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2 .- D is m in u c ió n n o ta b le de n ive les
enzimáticos.

Tratamiento: Naproxén Sódico, Cloroquina,
Prednisona Oral, Metilprednisona IV, Calcio, vitamina
D, p o ta s io O ra l, co m p le jo B, c lo ra n fe n ic o l ,
Isoniazida. Rehabilitación (Fisiatría).

DISCUSION

La D e rm a to m io s it is es una M io p a tía
in f la m a to r ia del m ú scu lo e s tr ia d o , para cuyo
d iagnóstico se han sugerido los s iguientes cinco
criterios mayores:

1.- Debilidad proximal simétrica de los
músculos de las cinturas escapular y/o pelviana.

2 .- C om prom iso d e rm a to lóg ico de los
párpados (Heliotropo) y Dermatitis Eritematosa en él
d o rso de las a r t ic u la c io n e s M e ta ca rp o e
In te r fa lá n g ic a s p ro x im a le s y en o ca s io n e s en
rodillas, codos y maleólo interno (Signo de Gotron).

3.- Elevación de las cifras de enzimas
séricas.

4 .- A n o rm a l id a d e s E le c t ro m io g rá f ic a s
características.

5.- La B iopsia m uscu lar debe m ostrar
evidencias de necrosis, Fagocitosis, etc.

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Con 4 de los 5 criterios el d iagnóstico
es d e f in i t ivo , con 3 es p robab le . En el caso
expuesto se cumplieron con 4 criterios por lo que
se consideró innecesario realizar la biopsia.

Se re a l iz ó un co n tro l se r ia d o de los
n ive le s s é r ico s y se c o r re la c io n ó con la
corticoterapia y la evolución clínica. Al ingreso la
niña permanecía acostada, no podía deambular ni
sentarse. Al mes de administrar Prednisona oral,
la niña podía deambular con apoyo, pero con el
f in de a c e le ra r su re c u p a ra c ió n se in ic ia
administración de pulsos de Metilprednisona IM por
3 d ías, a p rec iá ndo se después de 10 días una
notab le reducc ión de las enzimas séricas, CPK
disminuye de 1920 U que se reporta inicialmente a
721 y la niña puede sentarse y CPK desciende a
218. Es interesante anotar que en un examen de
laboratorio posterior CPK aumenta a 566, pero esto
no indica un retroceso de la enfermedad, ya que
clínicamente continuaba mejor, sino que con toda
seguridad se debía a los ejercicios de rehabilitación
que ocasionaron tal incremento.

A los 3 meses de ing reso la niña es
dada de alta en buenas condiciones clínicas, podía
deambular y sentarse pero persistían dificultades en
el movimiento de los dedos.

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Desde su egreso (2 Feb./95), la paciente
ha a cu d id o a c o n tro l q u in c e n a l po r c o n s u lta
e x te rn a , o b s e rv á n d o s e una c o n t in u a m e jo ría ,*
habiendo recobrado su capacidad motora fina, está
acudiendo a la escuela. Los niveles séricos están
d en tro del rango norm al y los C o r t ico id e s han
continuado reduciéndose, siendo la dosis diaria de
12,5mg. de Prednisona.

BIBLIOGRAFIA

MENEGHELLO. Pediatría, Publicaciones Mediterráneo, Tercera edición.
Santiago de Chile. t , j
MARTINEZ Y MARTINEZ. La salud del niño y del adolescente.-
Segunda edición, Editorial Salvat, México, 1991

JAVIER MOLINA. Fundamentos de Medicina. Reumatología, Tercera
Edición, Librería Nacional, Colombia, 1988

JOHN FORFAR. Tratado de Pediatría. Segundo Tomo, Tercera
edición. Salvat Editores. Barcelona, España, 1986

CLINICA PEDIATRICA DE NORTEAMERICA, Denvatología Vol.4 1991

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