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Revista de la Universidad de Guayaquil Nº 113,
Mayo - Agosto 2012, ISSN 1019 - 6161
Neuromielitis óptica de devic. Presentación
de un caso
Resumen
Se presenta una mujer de 31 años de edad, con diagnóstico de NEUROMIELITIS ÓPTICA (NMO), con
cuadro clínico de atroa óptica izquierda, neuritis óptica derecha y mielitis transversa cervical
con evolución recurrente progresiva que le ha producido invalidez visual y motora importante.
Hacemos algunas reexiones sobre la Esclerosis Múltiple y la Neuromielitis óptica, así como la
posible terapéutica para mejorar la calidad de vida y reducir la incapacidad en estos pacientes.
Es necesario realizar estudio epidemiológico en Ecuador, para determinar la prevalencia real de
estas enfermedades.
Palabras claves: neuromielitis óptica, terapéutica, esclerosis múltiple.
Abstrac
A woman of 31 years old with diagnosis of Optical neuromielitis (NMO) presents clinical features
of left optical atrophy, right optical neuritis and cervical transverse mielitis with progressive
evolution that has produced him visual disability and important motor affection. We made some
reections about Multiple Sclerosis and Optical Neuromielitis and the possible therapeutics to a
good life quality and reduce the incapacity of these patients. Is necessary to made an Epidemio-
logical study in Ecuador for determinate the prevalence of this pathologies.
Key words: optical neuromielitis, therapeutic, multiple sclerosis.
Dr. Lorenzo Antonio Gamez Morales (1) Dr. Francisco Andino Rodriguez (2)
Dra. Alicia Espinoza Barcia (3) Dra. Maria Fernanda Vidal Coronel (4).
Revista de la Universidad de Guayaquil
Nº 113, Mayo - Agosto 2012, pp. 41 - 44
ISSN 1019 - 6161
Optical neuromielitiis of devic. A case report
INVESTIGACIÓN
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Introducción
La Enfermedad de Devic también conocida como
NEUROMIELITIS OPTICA (NMO) o Esclerosis Múlti-
ple Óptico – Espinal, es una enfermedad autoin-
mune, donde los anticuerpos IgG atacan la mieli-
na y la neuronas del nervio óptico y de la médula
espinal; con un previo proceso inamatorio. (1)
Frecuentemente presenta amaurosis, defectos
motores de extremidades superiores e inferio-
res, así como disfunción esnteriana vesical.
Siempre se ha reportado su similitud con la Es-
clerosis Múltiple (EM) y durante algunos años se
consideraba una forma de presentación de dicha
enfermedad.
Lo cierto es que están bien denidos los criterios
clínicos, imagenológicos que denen la NMO.(2)
Recientemente se ha determinado una proteína
llamada Acuoporina4 en las neuronas de estos pa-
cientes, así como se han encontrado anticuerpos
IgG- antiacuoporina4, (3) esto último ha contri-
buido al diagnóstico más preciso de la entidad.
Otro aspecto que diferencia a la NMO de la EM,
es la infrecuente aparición de Bandas Oligoclo-
nales en el LCR de los pacientes con NMO.
En 1870 Sir Thomas Clifford Allbut, fue el prime-
ro en informar una asociación entre una ina-
mación de la médula y el nervio óptico. En 1984
Eugene Devic y un estudiante suyo describen 17
pacientes que habían perdido la visión de un ojo
o ambos y en unas semanas desarrollaron debili-
dad, pérdida de sensibilidad y a menudo proble-
ma de vejiga. (4‚5)
Han sido descritas otras entidades similares
como la Esclerosis Múltiple Óptico Especial de
los Japoneses.
En Ecuador no existen estudios epidemiológicos
realizados en Enfermedades Desmielinizantes,
se estima una prevalencia entre 1 a 3 casos/100
mil habitantes de EM; Así como que se señala
como variante más frecuente de presentación la
mielopática; cuestión que pudiera ocasionar un
error diagnóstico al valorar pacientes con NMO.
En el presente trabajo describimos una paciente
con los criterios de NMO, que en el inicio de su
cuadro se valoró la posibilidad de una EM, por lo
frecuente que es el inicio de esta enfermedad
con NEURITIS ÓPTICA que remite con corticoides
o espontáneamente.
FIGURA 1.-Fondo de ojo donde se encuentra papila blanca naca-
rada, por atrofia óptica 2da crisis de la enfermedad (figura 1)
FIGURA 2. Papila blanca nacarada (atroa óptica)
Reporte de caso
Se trata de una mujer de 31 años de edad sin APP de
importancia. En febrero del 2008 comienza con cefalea
intensa holocraneana de tipo opresiva, acompañada de
nauseas tres veces por semana. En marzo del 2008, a
principios de mes; un día al despertarse, presenta do-
lor retro ocular derecho y pérdida de visión de ese ojo.
(Figuras 1 y 2) La paciente recupera la visión en una
semana sin tratamiento. (Primer episodio –crisis).
Principios de abril del 2008 un día la paciente ama-
nece sin visión del ojo izquierdo (amaurosis), recibe
tratamiento con corticoides orales pero no recupera
la visión. Posteriormente; una semana después co-
mienza a presentar debilidad en mano izquierda que
asciende a brazo; y por ultimo toma pierna izquier-
da. En dos días de evolución. Posteriormente; dos
meses después, (junio – 2008) la paciente reere que
no sentía nada en todo su hemicuerpo izquierdo ade-
más que presentaba estreñimiento sin afectación del
esfínter urinario y banda opresiva toraco abdominal
de disestesia. (2da y 3ra crisis). Por lo que se deci-
de su ingreso al hospital de Infectología, donde se le
administra tratamiento con metil prednisolona 1 gr.
EV luego continua con meticorten 80mg oral por 15
días. Además se le administra factor de transferencia
2 veces por semana, más complejo B IM.
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Al examen neurológico al ingreso se encontró:
• Hemiparesia izquierda MSI (-4) MII (-3)
• Hiperreexia osteotendinosa (+3)
• Babinski izquierdo
• Hipoestesia hipoalgesia en hemicuerpo dere-
cho sin toma facial
• amaurosis ojo izq.
• Cuenta dedos en el ojo derecho.
• Reejo mentoniano normal.
• Fondo de ojo: palidez de la papila derecha.
papila blanca nacarada izq. (atroa óptica)
midriasis izq. con poca respuesta foto motora.
• Signo de Lhermitte
• Banda opresiva toraco abdominal de disestesia
Al mes se le da el alta caminando con mejoría de
la visión del ojo derecho, sin recuperación de la
misma del ojo izquierdo. Continúa su tratamien-
to con meticorten 60mg por vía oral.
FIGURA 3. Tac Cerebro y rmn simples de cerebro sin alteraciones.
FIGURA 4. Rmn medula cervical donde se observa placa
de desmielinización desde en segmento c1 – c4. Compati-
ble con mielitis transversa.
Estudios realizados
En octubre del 2008 la paciente tiene un aban-
dono de tratamiento por 15 días. Posterior a esto
comienza a realizar retención urinaria por 2 días
y presenta adormecimiento de todo el cuerpo,
banda opresiva toraco abdominal y pérdida de
fuerza muscular de los 4 miembros; se reinicia
tratamiento con meticorten por vía oral durante
una semana. No obteniendo mejoría se decide
administran 3 pulsos de metil prednisolona EV.
La paciente comienza después de 2 semanas a
mejorar la debilidad de los miembros superio-
res más de lado derecho pero sin movilidad de
miembros inferiores. Mantiene sonda vesical
porque al retirarla inmediatamente realiza glo-
bo vesical; la sensibilidad se encuentra disminui-
da excepto en la cara.
En el examen neurológico se encontró lo si-
guiente:
• Paraplejia ácida.
• Respuesta cutáneo plantar extenso.
• Reejos patelar y aquiliano +1
• Paresia proxima- distal ácida (-2, -3) MSD.
• Paresia próximo-distal espástica (-2,-3) MSI
• Nivel sensitivo de hipoestesia o hipoalgesia
+/- D1 – D2
• Apalestesia maleolo interno, espinas iliacas
antero superiores e hipopalestesia en rotu-
las y maléolos restantes.
• Amaurosis OI OD: visión borrosa: delimita el
rostro de la persona de cerca.
Nuevamente el 30 de enero del 2009 examina-
mos a la paciente y en esta ocasión presenta
empeoramiento de la fuerza muscular de las ex-
tremidades superiores, que anteriormente había
tenido leve mejoría; más globo vesical, dicul-
tad respiratoria y para la deglución. Ingresa por
segunda ocasión al Hospital de Infectología y
con tratamiento con corticoides (dexametasona)
presentó ligera mejoría del cuadro.
Al examen físico se encontró:
• Amaurosis OI
• Visión borrosa del OD
• Paraplejía ácida
• Hiperreexia osteotendinosa +1+2 en Miem-
bros inferiores
• Babinski bilateral
• Paresia braquial derecha (-2,-3)
• Paresia braquial izquierda con tono casi nor-
mal (-1,-2)
• Apalestesia en MII hasta espina iliaca antero
superior izquierda
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• Hipopalestesia en MID hasta espina iliaca an-
tero superior derecha
• Hipoalgesia izquierda con nivel +/- D1 – D2
• Ligera paresia del velo del paladar bilateral
con conservación de reejos nauseosos.
• De acuerdo al examen físico y a los nuevos ele-
mentos encontrados en esta crisis; se continuó
considerando como diagnóstico muy probable la
NEUROMIELITIS ÓPTICA o ENFERMEDAD DE DEVIC.
Discusión
En el presente trabajo se ha descrito la evolu-
ción clínica de una paciente joven, que de inicio
se pensó en una EM (Esclerosis Múltiple) como
diagnóstico; sin embargo al evolucionar hacia la
amaurosis del ojo izquierdo y tener toma de la
médula espinal cervical poco tiempo después de
la toma óptica, conrmada con estudio de RMN
de Medula espinal cervical (gura 4), con TAC
y RMN de cerebro normales (gura 3); nos hizo
reexionar en el diagnóstico de NMO.
Inicialmente existió buena respuesta clínica al
tratamiento con metil prednisolona 1 gr. EV al día
durante tres días, seguido de la combinación de
corticoides oral y factor de transferencia. El aban-
dono de este esquema de tratamiento por proble-
mas económicos de la paciente produjo un empeo-
ramiento importante del cuadro clínico que de un
grado 1-2 de la Escala de Discapacidad de Kurtzke,
ascendió a un 6 - 6.5, con invalidez moderada.
Aprovechamos para defender la idea de las po-
sibilidad de las terapias combinadas (inmunosu-
presores-inmunomoduladores) en el tratamiento
de las enfermedades desmielinizantes de proba-
ble etiología autoinmune; aspecto ya planteado
en otros trabajos realizados y publicados en Re-
vista Neurociencias Mexicana sobre EM. (6)
Conclusiones
Se impone la realización de estudios epidemioló-
gicos en Ecuador y otros países latinoamericanos
para determinar las tasas de prevalencia de EM
y NMO; pero también es muy importante que los
gobiernos y sus empresas de seguros garantice
la realización de los estudios y el acceso a las
terapéuticas de punta para evitar al menos la
invalidez en estos pacientes con enfermedades
no curables.
Debemos tener en cuenta los criterios diagnós-
ticos de NMO y la EM, que siguen siendo fun-
damentalmente clínicos; así como crear grupos
multidisciplinarios para el correcto diagnóstico
y manejo terapéutico de dichos pacientes, como
el que ya existe en Ecuador.
Los autores de este trabajo participaron de for-
ma activa en el diagnóstico y tratamiento de
esta paciente, que se reporta como caso clínico
interesante. El Dr. Andino y el autor principal
realizaron la evaluación clínica y la Dra. Espi-
nosa, Jefa de la Sala de mujeres, junto la Dra.
Vidal, médico residente, ambas del Hospital de
Infecto logia ejecutaron las indicaciones y se
ocuparon de la realización de los estudios com-
plementarios.
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Dr. Lorenzo Antonio Gamez Morales
Doctor en medicina desde 1982 y médico neurólogo desde 1991 en el Instituto Superior de Ciencias
Médicas de la Habana.
Profesor de Postgrado del Centro de Estudios Universitarios adscrito a la Facultad de Ciencias
Médicas de la Universidad de Guayaquil.
E mail: lgamez0903@yahoo.es
Artículo recibido: 09/07/2012
Fecha aprobado: 13/07/2012
