Neuromielitis
óptica de devic. Presentación de un caso
Optical
neuromielitiis of devic. A case report
Lorenzo Antonio
Gámez Morales.
Fecha de
recepción: 9 de julio/2012
Fecha de aceptación: 13 de julio/2012
Neuromielitis
óptica de devic. Presentación de un caso
Optical
neuromielitiis of devic. A case report
Lorenzo Antonio Gámez Morales
Como
citar:
Gámez Morales, L. A. (2018). Neuromielitis óptica de devic. Presentación de un
caso. Revista Universidad De Guayaquil, 113(2), 41–44. DOI: https://doi.org/10.53591/rug.v113i2.1188
Resumen
Se presenta una mujer
de 31 años de edad, con diagnóstico de NEUROMIELITIS ÓPTICA (NMO), con cuadro clínico de atrofia óptica izquierda, neuritis
óptica derecha y mielitis transversa cervical con evolución
recurrente progresiva que le ha producido invalidez visual y motora importante. Hacemos algunas reflexiones sobre la
Esclerosis Múltiple y la Neuromielitis óptica, así como la posible
terapéutica para mejorar
la calidad de vida y reducir la incapacidad en estos pacientes. Es necesario realizar estudio epidemiológico en Ecuador, para
determinar la prevalencia real de estas enfermedades.
Palabras clave: neuromielitis óptica,
terapéutica, esclerosis múltiple.
Abstrac
A woman of 31 years old with diagnosis of Optical neuromielitis (NMO) presents clinical
features of left optical
atrophy, right optical neuritis and cervical transverse mielitis with
progressive evolution that has
produced him visual disability and important motor affection. We made some reflections about Multiple Sclerosis and Optical Neuromielitis and the possible
therapeutics to a good
life quality and reduce the incapacity of these patients. Is necessary to made
an Epidemio- logical study in Ecuador for determinate the prevalence of this pathologies.
Keywords: optical neuromielitis, therapeutic, multiple sclerosis.
Introducción
La Enfermedad de Devic también
conocida como NEUROMIELITIS OPTICA (NMO) o Esclerosis Múltiple Óptico – Espinal, es una
enfermedad autoinmune, donde los anticuerpos IgG atacan la mielina y las neuronas
del nervio óptico y de la médula
espinal; con un previo proceso inflamatorio. (1) Frecuentemente presenta amaurosis, defectos motores de extremidades superiores e
inferiores, así como disfunción esfinteriana vesical.
Siempre
se ha reportado su similitud con la Esclerosis Múltiple (EM) y durante algunos
años se consideraba una forma de presentación de dicha enfermedad.
Lo cierto
es que están bien definidos
los criterios clínicos, imagenológicos que definen la NMO.
(2) Recientemente se ha determinado
una proteína llamada Acuoporina4 en las neuronas de estos pacientes, así como se han encontrado anticuerpos IgG-
antiacuoporina4, (3) esto último ha contribuido al diagnóstico más preciso de la entidad.
Otro
aspecto que diferencia a la NMO de la EM, es
la infrecuente aparición de Bandas Oligoclo-
nales en el LCR de los pacientes
con NMO.
En 1870 Sir Thomas Clifford Allbut, fue el prime- ro en informar una asociación entre una
inflamación de la médula y el nervio óptico. En 1984 Eugene Devic y un estudiante suyo describen 17 pacientes que habían perdido
la visión de un ojo o ambos
y en unas semanas desarrollaron debilidad, pérdida de sensibilidad y a menudo
problema de vejiga. (4‚5)
Han sido descritas otras entidades similares
como la Esclerosis Múltiple Óptico Especial de los japoneses.
En Ecuador no existen estudios epidemiológicos realizados en Enfermedades Desmielinizantes, se
estima una prevalencia entre 1 a 3 casos/100
mil habitantes de EM; Así como que se señala
como variante más frecuente de presentación la mielopática; cuestión que pudiera ocasionar un error
diagnóstico al valorar pacientes con NMO. En el presente trabajo
describimos una paciente
con los criterios de NMO, que en el inicio de su cuadro se valoró la posibilidad de una EM, por lo frecuente que es el inicio de esta enfermedad con NEURITIS ÓPTICA que
remite con corticoides o espontáneamente.
Reporte de caso
Se trata de una mujer de 31 años de edad sin APP de importancia. En febrero
del 2008 comienza
con cefalea intensa
holocraneana de tipo opresiva,
acompañada de nauseas tres veces por semana. En marzo
del 2008, a principios de mes; un día al despertarse, presenta
dolor retro ocular derecho
y pérdida de visión de ese ojo. (Figuras
1 y 2) La paciente recupera la
visión en una semana sin tratamiento. (Primer episodio –crisis).
Principios de abril del 2008 un día la
paciente amanece sin visión
del ojo izquierdo (amaurosis), recibe tratamiento con corticoides orales, pero no
recupera la visión.
Posteriormente; una semana después
comienza
a presentar debilidad
en mano izquierda
que asciende a brazo; y por ultimo toma pierna
izquierda. En dos días de evolución. Posteriormente;
dos meses después,
(junio – 2008) la paciente refiere
que no sentía
nada en todo su hemicuerpo izquierdo,
además, que presentaba estreñimiento
sin afectación del esfínter urinario y banda opresiva toraco abdominal de disestesia. (2da y 3ra crisis). Por lo que se decide su ingreso al
hospital de Infectología, donde se le administra tratamiento con metil prednisolona 1 gr. EV luego continua con meticorten 80mg oral por 15 días. Además,
se le administra
factor de transferencia
2 veces por semana, más complejo
B IM.
FIGURA 1.-Fondo de ojo donde se encuentra papila blanca nacarada, por atrofia óptica 2da crisis de la enfermedad (figura 1)
FIGURA 2. Papila blanca nacarada (atrofia
óptica)
Al examen neurológico al ingreso se encontró:
•
Hemiparesia izquierda MSI (-4) MII (-3)
•
Hiperreflexia osteotendinosa (+3)
•
Babinski izquierdo
•
Hipoestesia hipoalgesia en hemicuerpo derecho sin toma
facial
•
amaurosis ojo izq.
•
Cuenta dedos en el ojo derecho.
•
Reflejo mentoniano normal.
•
Fondo de ojo: palidez de la
papila derecha. papila blanca nacarada izq. (atrofia óptica) midriasis izq. con poca respuesta foto motora.
• Signo de Lhermitte
•
Banda
opresiva toraco abdominal de disestesia
Al mes se le da el alta caminando
con mejoría de la
visión del ojo derecho, sin recuperación de la
misma del ojo izquierdo. Continúa
su tratamiento con meticorten 60mg por vía oral.
FIGURA 3. Tac Cerebro yrmn simples de cerebro sin alteraciones.
FIGURA 4. Rmn medula cervical
donde se observa placa de desmielinización desde en segmento
c1 – c4. Compatible con mielitis
transversa.
Estudios realizados
En
octubre del 2008 la paciente tiene un abandono de tratamiento por 15 días. Posterior a esto comienza
a realizar retención urinaria por 2 días y presenta adormecimiento de todo el
cuerpo, banda opresiva toraco
abdominal y pérdida de fuerza
muscular de los 4 miembros; se reinicia tratamiento con meticorten por vía oral durante una semana. No obteniendo mejoría se
decide administran 3 pulsos de metil prednisolona EV. La paciente comienza después de 2 semanas
a mejorar la debilidad de los
miembros superiores más de lado derecho,
pero sin movilidad de miembros inferiores. Mantiene sonda vesical
porque al retirarla inmediatamente realiza globo vesical; la sensibilidad se encuentra disminuida excepto en la cara.
En el examen neurológico se encontró lo siguiente:
•
Paraplejia flácida.
• Respuesta cutánea
plantar extenso.
•
Reflejos patelar y aquiliano +1
• Paresia proxima-distal flácida (-2, -3) MSD.
• Paresia próximo-distal espástica (-2,-3) MSI
• Nivel sensitivo
de hipoestesia o hipoalgesia
+/- D1 – D2
•
Apalestesia maleolo interno,
espinas iliacas antero superiores e
hipopalestesia en rotulas y maléolos restantes.
•
Amaurosis OI OD: visión
borrosa: delimita el rostro de la persona
de cerca.
Nuevamente
el 30 de enero del 2009 examinamos a la paciente y en esta ocasión presenta empeoramiento de la fuerza muscular de las extremidades superiores, que anteriormente había tenido leve
mejoría; más globo vesical, dificultad respiratoria y para la deglución.
Ingresa por segunda ocasión
al Hospital de Infectología y con tratamiento con corticoides (dexametasona) presentó ligera mejoría
del cuadro.
Al examen físico se encontró:
• Amaurosis
OI
• Visión borrosa
del OD
•
Paraplejía flácida
•
Hiperreflexia osteotendinosa +1+2 en Miembros
inferiores
•
Babinski bilateral
• Paresia braquial
derecha (-2,-3)
•
Paresia braquial
izquierda con tono casi normal (-1,-2)
• Apalestesia en MII hasta espina iliaca antero superior
izquierda
•
Hipopalestesia en MID hasta espina iliaca
antero superior derecha
• Hipoalgesia izquierda con nivel +/- D1 – D2
•
Ligera paresia del velo del
paladar bilateral con conservación de reflejos nauseosos.
•
De
acuerdo al examen físico y a los nuevos elementos encontrados en esta crisis; se continuó considerando como diagnóstico muy probable
la NEUROMIELITIS ÓPTICA o ENFERMEDAD DE DEVIC.
Discusión
En
el presente trabajo se ha descrito la evolución clínica de una paciente joven,
que dé inicio se pensó en
una EM (Esclerosis Múltiple) como diagnóstico;
sin embargo, al evolucionar hacia la amaurosis
del ojo izquierdo y tener toma de la médula espinal
cervical poco tiempo después de la
toma óptica, confirmada con estudio de RMN de Medula
espinal cervical (figura
4), con TAC y RMN de cerebro
normales (figura 3); nos hizo reflexionar en el diagnóstico de NMO.
Inicialmente
existió buena respuesta clínica al tratamiento con metil prednisolona 1 gr. EV al día durante tres días, seguido de la
combinación de corticoides oral y factor de transferencia. El abandono de este esquema
de tratamiento por problemas económicos
de la paciente produjo un empeoramiento
importante del cuadro clínico que de un grado 1-2 de la Escala de Discapacidad de Kurtzke, ascendió a un 6 - 6.5, con invalidez moderada.
Aprovechamos
para defender la idea de las posibilidades de las terapias combinadas
Bibliografía
inmunosupresores-inmunomoduladores)
en el tratamiento de las enfermedades
desmielinizantes de probable etiología autoinmune; aspecto ya planteado en otros trabajos realizados y publicados
en Revista Neurociencias Mexicana
sobre EM. (6)
Conclusiones
Se impone
la realización de estudios epidemiológicos en Ecuador y otros países latinoamericanos para determinar las tasas de prevalencia de EM
y NMO; pero también es muy importante que los gobiernos y sus empresas de seguros garantice la realización de los estudios y el acceso a las terapéuticas de punta para evitar al menos
la invalidez en estos pacientes con
enfermedades no curables.
Debemos
tener en cuenta los criterios diagnósticos de NMO y la EM, que siguen siendo
fundamentalmente clínicos; así como crear grupos multidisciplinarios para el correcto diagnóstico y manejo terapéutico de dichos pacientes, como el que ya existe en Ecuador.
Los
autores de este trabajo participaron de forma activa en el diagnóstico y
tratamiento de esta paciente, que se
reporta como caso clínico interesante.
El Dr. Andino y el autor principal realizaron la evaluación clínica y la Dra.
Espinosa, Jefa de la Sala de mujeres,
junto la Dra. Vidal, médico
residente, ambas del Hospital de Infecto
logia ejecutaron las indicaciones y se ocuparon
de la realización de los estudios complementarios.
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