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ISSN (online): 2953-6596
Revista Científica
Ecológica Agropecuaria
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Reporte de caso de siringohidromielia y meningitis arteritis
que responde a los esteroides
Case report of syringohydromyelia and steroid
responsive meningitis -arteritis
Sandra Gabriela Parra-Guayasamín1
María Gracia Larrea2
1Universidad de Guayaquil.
2Médico Veterinario independiente
Autor correspondiente: sandra.parrag@ug.edu.ec
Recibido: 02 junio 2022
Aprobado: 01 septiembre 2022
Publicado: 12 diciembre 2022
Resumen
La meningitis arteritis que responde a los esteroide
(AMSR) es una enfermedad inmunomediada de la
leptomeninges y sus vasos sanguíneos asociados que
suele responder a corticoides en caninos. Es una
enfermedad inflamatoria que causa hiperestesia
cervical y ocurre generalmente en perros jóvenes de
raza grande y mediana con predisposición racial en
bernese, beagle, whippet, por lo que se piensa que
tiene predilección genética. Se recibió en consulta a un
paciente de raza beagle de 10 años con signos
neurológicos progresivos que al realizar los exámenes
de sangre presento un hemograma normal, en la
química sanguínea presentó alanina aminotransferasa
levemente elevada, gamma-glutamil transferasa
elevada y ácidos biliares disminuidos, el resto de los
valores estaban dentro de rango. En el líquido
cefalorraquídeo (LCR), se encontró una ausencia de
agentes infecciosos, pleocitosis 45 células
nucleadas/ul, con el 60% de neutrófilos degenerados y
el 40% de linfocitos y la presencia de eritrocitos, el
laboratorio reporta una pleocitosis neutrofílica. En la
resonancia magntica (RM) de la médula espinal
cervical, sin contraste presenta zonas hiperintensas en
varios segmentos cervicales, también se observa una
zona con hiperintensidad con aumento del diámetro
del conducto ependimario a nivel medular en el corte
transversal, sagital y coronal en C2-C3 y C4 de la RM
ponderada en T2, compatible con siringohidromielia.
Finalmente, fue diagnosticado con AMSR crónica,
que a su vez podría ser la causa de fibrosis meníngea
por el proceso inflamatorio y esto provocar la
obstrucción del flujo de LCR, dando como resultado
la siringohidromielia cervical.
Palabras clave: Siringohidromielia, resonancia
magnética, líquido cefalorraquídeo, pleocitosis y
AMSR
Abstract
Steroid-responsive arteritis meningitis (SRMA) is an
immune-mediated disease of the leptomeninges and its
associated blood vessels that usually responds to
corticosteroids in canines. It is an inflammatory
disease that causes cervical hyperesthesia and usually
occurs in young dogs of large and medium breed with
racial predisposition in Bernese, beagle, whippet, so it
is thought to have genetic predilection. A 10 year old
beagle patient with progressive neurological signs was
received in the clinic with a normal hemogram, blood
chemistry showed slightly elevated alanine
aminotransferase, elevated gamma-glutamyl
transferase and decreased bile acids, the rest of the
values were within range. In the cerebrospinal fluid
(CSF), there was an absence of infectious agents,
pleocytosis 45 nucleated cells/ul, with 60% of
degenerated neutrophils and 40% of lymphocytes and
the presence of erythrocytes, the laboratory reports a
neutrophilic pleocytosis. Magnetic resonance imaging
(MRI) of the cervical spinal cord, without contrast
shows hyperintense areas in several cervical segments,
there is also an area with hyperintensity with increased
diameter of the ependymal duct at the medullary level
in the transverse, sagittal and coronal section in C2-C3
and C4 of the T2-weighted MRI, compatible with
syringohydromyelia. Finally, he was diagnosed with
chronic AMSR, which in turn could be the cause of
meningeal fibrosis due to the inflammatory process
and this could cause CSF flow obstruction, resulting
in cervical syringohydromyelia.
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Key words: Syringohydromyelia, magnetic resonance
imaging, cerebrospinal fluid, pleocytosis and AMSR /
SRMA.
Introducción
La meningitis-arteritis que responde a los esteroides
(AMSR), es una enfermedad inmunomediada de las
leptomeninges y sus vasos sanguíneos asociados, que
suele responder a los corticosteroides. La AMSR es la
más común enfermedad inflamatoria del Sistema
nervioso central en perros, aunque no se sabe su
prevalencia con exactitud, causa hiperestesia cervical
y ocurre generalmente en perros jvenes de menos de
2 aos, razas grandes y medianas, con predisposición
racial en bernese, beagle, whippet, boxer por lo que se
piensa en una predisposción genética. Se trata de una
enfermedad inmunomediada del sistema nervioso
caracterizada por una lesin inflamatoria en las
leptomeninges (piamadre y aracnoides),
especialmente a nivel cervical donde tambin se van a
afectar las arterias asociadas en esta regin (Da Costa
y Dewey, 2016; Alcoverro et al, 2019; Andersen-
Ranberg, Berendt, Gredal, 2021; Zilli et al, 2021).
En un trabajo realizado con los pacientes referidos
para consulta neurolgica al Veterinary Hospital of
Bristol University la prevalencia de AMSR represent
el 1,6% de todos los casos neurolgicos (Rose et al,
2014).
No se conoce con exactitud la etiologa de este
proceso. As, Lau et al. (2019) realizaron un estudio
sobre AMSR en el que no identificaron factores
desencadenantes ambientales, infecciosos o
neoplsicos concluyendo el origen inmunomediado de
la enfermedad (p 1720). Se pudo confirmar que las
Extracellular traps (ETs), que son redes de ADN
formadas por las células inmunitarias para luchar
contra las enfermedades infecciosas, que atrapan y
atacan a los microorganismos patógenos, están
presentes en las enfermedades caninas, inflamatorias y
no infecciosas del SNC y posiblemente juegan un
papel en la patogénesis de la AMSR (Wohlsein et al,
2022).
Existen dos tipos de AMSR: la presentacin tpica
(aguda) y la atpica (crnica). La forma aguda se
caracteriza por pirexia, rigidez cervical y dolor en la
zona. El animal no se quiere mover y puede presentar
dolor en otras reas de la columna. La forma crnica
se va a observar generalmente tras una recada y/o un
inadecuado tratamiento, en esta existe una inflamación
crónica que provoca una fibrosis de las meninges, que
puede obstruir el flujo del líquido cefalorraquídeo
(LCR) o comprimir la vaculatura, comprometíendose
aún más el flujo sanguíneo hacia el SNC. Los casos
crónicos y recurrentes de AMSR se caracterizan por la
infiltración de células inflamatorias linfohistiocíticas
en las meninges y el tejido perivascular. Puede incluir
dficits neurolgicos adicionales como la paresia,
ataxia. (Carletti et al, 2019; Andersen-Ranberg et al,
2021; Wohlsein et al, 2022).
La presentacin aguda suele tener un buen pronstico,
mientras que su forma crnica cursa con una vasculitis
necrotizante en las meninges especialmente cervicales
y por lo tanto presenta un pronstico peor (Lorenz et
al, 2011).
El diagnstico de AMSR se va a realizar teniendo en
cuenta los signos clnicos, antecedentes, anlisis de
líquido cefalorraquídeo (LCR) y la exclusin de otras
enfermedades que tengan un curso progresivo, fiebre
y dolor cervical. El LCR se considera la prueba ms
apropiada para su diagnstico, pero si hay
contaminacin sangunea iatrognica o si el animal
esta en tratamiento con corticoides la interpretacin de
los resultados se vuelve difcil (Carletti et al, 2019).
El anlisis del LCR incluye una marcada pleocitosis
neutroflica o pleocitosis polimorfonuclear, siendo
esta pleocitosis neutrofílica del líquido
cefalorraquídeo en ausencia de agentes infecciosos el
hallazgo diagnóstico más importante de la forma
aguda de AMSR, además de una alta concentracin de
protenas y aumento de glóbulos rojos. Mientras que
en la forma crnica se observa pleocitosis leve
mononuclear o mixta, con una concentracinn de
protenas normal o ligeramente elevada y aumento de
glóbulos rojos. Además se empezó a utilizar para el
diagnóstico la proteína C reactiva y la medición de IgA
en el suero y líquido cefalorraquídeo. (Tipold,
Schatzberg, 2010; Alcoverro et al, 2019; Carletti et al,
2019. Zill et al, 2021).
El diagnóstico de la AMSR se apoya en el aumento de
la proteína C reactiva (PCR) en suero, el examen del
líquido cefalorraquídeo (LCR), incluida la citología
(pleocitosis polimorfonuclear en la forma aguda), el
recuento de células nucleares, de glóbulos rojos y de
proteínas, así como la evaluación de las
concentraciones de IgA en suero y LCR. Las
concentraciones de dímero D en el suero y en el LCR
también deben ser elevadas y, por lo tanto, también
pueden evaluarse como una herramienta de
diagnóstico adiciona (Zilli et al, 2021)
El tratamiento con dosis elevadas de corticoesteroides
para la meningitis arteritis que responde a esteroides
(AMSR) se correlaciona con efectos adversos graves
y una peor calidad de vida ,con el fin de mejorar la
inmunosupresión y la calidad de vida se aumenta un
segundo fármaco (Giraud et al, 2020).
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Metodología
Se recibió en la consulta del Centro de especialidades
veterinarias (CEVET), un canino hembra, de 10 años,
con signos neurológicos de presentación aguda. En la
exploración física se determinó una frecuencia
cardíaca de 120 lpm, una frecuencia respiratoria de 30
rpm y una temperatura corporal de 39°C. A la
auscultación torácica no se registró particularidades y
la palpación abdominal se encontraba normal. En el
examen neurológico, el animal presentó un estado de
conciencia deprimido, pares craneanos normales,
pruebas posturales: disminuida la propiocepción en los
4 miembros, reflejos espinales normales y prueba del
salto disminuida en los 4 miembros. Presentó
hiperestesia cervical marcada, el dolor paravertebral a
nivel cervical fue el signo clínico más importante.
Tuvo sensibilidad superficial y profunda normal. Cabe
explicar que con el pasar de dos días el paciente
empeoro, presentaba además de dolor cervical una
tetraparesia no ambulatoria. La neurolocalización fue
cervical teniendo como posibles prediagnósticos:
meningitis arteritis que responde a corticoides, hernia
discal y neoplasia.
Una vez finalizada la exploración inicial se tomó
muestras de sangre para realizar exámenes:
hemograma, química sanguínea, resonancia magnética
y se tomó una muestra de líquido cefalorraquídeo bajo
anestesia general. El protocolo que se utilizó para este
procedimiento fue como premedicación diazepam al
0,5mg/kg, inductor propofol 2mg/kg y el
mantenimiento se realizó con isoflurano a una CAM
del 2,5%. Todo esto disminuye el riesgo de la punción
y nos permite lograr la toma del líquido
cefalorraquídeo con menos riegos para el paciente.
Resultados
Los resultados de los análisis de sangre fueron:
hemograma normal, la química sanguínea
presentó alanina aminotransferasa levemente elevada,
gammaglutamil transferasa elevada y ácidos biliares
disminuidos, El resto de valores estaban dentro de
rango.
En la punción de líquido cefalorraquídeo se encontró
una ausencia de agentes infecciosos, pleocitosis 45
células nucleadas/ul, con el 60% de neutrófilos
degenerados y el 40% de linfocitos y la presencia de
eritrocitos, el laboratorio reporta una pleocitosis
neutrofílica.
Se realizo una resonancia magntica (RM) de la
medula espinal cervical sin contraste en diversos
planos ponderadas en T1-W (sagital, dorsal y
transversal) y T2-W (sagital, dorsal y transversal).
Entre los hallazgos se encontró lesiones hiperintensas
en varios segmentos cervicales, también se observa
una zona con hiperintensidad con aumento del
diámetro del conducto ependimario a nivel medular en
el corte transversal, sagital y coronal (Figura 1), en
C2-C3 y C4 de la RM ponderada en T2, compatible
con siringohidromielia. Cuerpos vertebrales y discos
intervertebrales normales. En cuanto a los signos
clínicos es importante mencionar que del dolor
paravertebral cervical siguió un deterioro neurológico
rápido pese a que el tratamiento con corticoides se
empezó inmediatamentes. Es probable que la
respuesta a estos no fue tan eficiente al tratarce de una
AMSR crónica, las mismas que se recomienda que
sean medicadas con otros inmunosupresores, debido a
esto se uso para el tratamiento citarabina. El protocolo
que generalmente se usa es prednisolona 2mg/kg cada
12 horas por 2 días, después 1mg/kg cada 12 horas por
12 días, si hay mejoría clínica se puede disminuir la
dosis cada 6 semanas durante 24 semanas, pero estos
fármacos pueden causar efectos adversos que incluso
llegan a ser el motivo de eutanasia (Giraud et al.,
2021), en este caso el paciente se trató además con
citarabina que ha sido reportada como una opción de
tratamiento váliday bien tolerada en casos de recaídas
de AMSR (Günther et al., 2020).
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Discusión
Basándose en los signos clínicos, la historia clínica y
los resultados de los análisis de LCR, se sospechó de
una AMSR. La arteritis meningitis que responde a los
esteroides es un trastorno inmunomediado bien
reconocido, caracterizado por lesiones inflamatorias
no supurativas de las leptomeninges y una vasculitis
asociada de las arterias meníngeas (Carletti, 2019).
En un estudio realizado con 1140 perros, todos con
algún tipo de enferemedad inflamatoria que afectaba
el sistema nervioso central (SNC), siendo las
enfermedades inmunomediadas (83,6%) más comunes
que las infecciosas (16,4%). Las enfermedades
inmunomediadas más comúnmente diagnosticadas fue
la meningoencefalitis de origen desconocido (MOD)
(47,5%) y la meningitis-arteritis que responde a
esteroides (30,7%), también las enfermedades
infecciosas más comunes fueron la discoespondílitis
(9,3%) y la infección intracraneal otogénica (2,2%)
(Goncalves et al, 2019).
En el presente caso, el paciente presentó hiperestesia
cervical marcada, alteración de conciencia y
tetraparesia no ambulatoria. Los signos clínicos en
AMSR incluyen letargo, pirexia, hiperestesia cervical
severa y dolor. En la fase crónica de la enferemedad
pueden aparecer signos compatibles con una
mielopatía cervical multifocal (Zilli et al, 2021).
La resonancia magnética presentó siringohidromielia
cervical, la siringohidromielia puede ser producida por
cualquier patología que curse con obstrucción de LCR
(epidimitis, meningoencefalomielitis, malformación
de Chiari y neoplasias). Se describe asimismo como
otra posible causa de siringohidromielia a las
enfermedades inflamatorias del SNC (Portero, 2018).
De igual importancia en la resonancia magnética T2-
W se encontró lesiones hiperintensas en varios
segmentos cervicales a nivel medular en el corte
transversal de T2-W., estos hallazgos fueron
sugerentes a una lesión inflamatoria.
Por lo tanto, después de estos hallazgos en la RM se
vio necesario realizar una punción de LCR, en la cual
se encontró en la citología: pleocitosis neutrofílica y
glóbulos rojos. Tipold y Schatzberg (2010),
mencionan que existe una pleocitosis
polimorfonuclear en casos agudos y una pleocitosis
mononuclear en casos crónicos. Se encontrara
pleocitosis neutroflica en AMSR que parece estar
facilitada por factores quimiotácticos en el LCR y la
regulación de integrinas y metaloproteinasas que
alteran la barrera hematoencefálica (pag 150).
Asimismo hay ausencia de agentes infecciosos en
AMSR, con una concentracin de protenas totales
normales o ligeramente elevadas en la enfermedad
crónica(Carletti et al, 2019). El aumento de globulos
rojos también es un hallazgo que se puede observar
(Zill et al, 2021).
En el presente caso, los examenes indican que el
paciente sufrió una AMSR crónica, enfermedad que
cursa con fibrosis meníngea secundaria al proceso
inflamatorio puede obstruir el flujo de LCR u ocluir la
vasculatura, causando raramente hidrocefalia
secundaria o isquemia del parénquima del SNC.
También hay afectación de los sistemas motor y
propioceptivo puede dar lugar a grados variables de
paresia y ataxia; otros signos neurológicos como la
anisocoria o lel estrabismo (Tipold y Schatzberg,
2010). Una siringomielia no comunicante puede
ocurrir secundariamente a un tumor intramedular,
mielitis, meningitis, trauma, hemorragia o luego de
una obliteracin del espacio subaracnoideo por una
infeccin (Gomez, 2008).
Conclusión
La hiperestesia cervical y los signos clínicos
neurológicos, junto con los resultados en la resonancia
magnética y el analisis de LCR, nos ayudan a
diagnosticar que el paciente presento AMSR crónica,
la misma que puede cursar con fibrosis meníngea
secundaria al proceso inflamatorio y puede obstruir el
flujo del LCR, que probablemente es la causa de la
hidrosiringomielia cervical. Dentro de los
diagnósticos diferenciales estan otras enfermeddades
como MOD, Toxoplasma y neopspora y
siringohidromielia congénita.
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Figura 1
A Resonancia magnética ponderadas en T2 corte sagital zonas de
hiperintensidad entre C2-C3, y C5- C6. B y D Resonancia magnética
ponderadas en T2 corte coronal donde se observa dilatación del
conducto ependimaro a la altura de la vertebra cervical 2 y cervical 3
compatible con siringohidromielia. C Resonancia magnética
ponderadas en T2 axial donde se observa dilatación del conducto
ependimaro a la altura de la vertebra cervical 2 y cervical 3 compatible
con siringohidromielia, además se observan zonas hiperintensas en
médula espinal C3 a C4 E Resonancia magnética ponderadas en T2
corte sagital. F Resonancia magnética ponderadas en T1 corte sagital
donde no se evidencian alteraciones.
Fuente: El autor
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