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SÍNDROME DE POEMS E HIPERTENSION
PULMONAR. A PROPÓSITO DE UN CASO Y
REVISIÓN DE LITERATURA
DR. GEOVANNY MERA BRAVO
Departamento de Cardiología, Hospital de
Especialidades Abel Gilbert Pontón
Correo: drgeo_mera82@hotmail.com
ORCID: 0009-0001-5139-8229
Guayaquil – Ecuador
DRA. DANIELLE VILLAREAL PEREZ
Universidad Católica de Santiago de Guayaquil,
Facultad de Ciencias Médicas, Guayaquil, Ecuador.
Guayaquil – Ecuador
DR. JOSÉ JARA ESCOBAR
Universidad Católica de Santiago de Guayaquil
Facultad Ciencias Médicas
Guayaquil – Ecuador
Publicado como artículo científico. Revista Facultad
de Ciencias Médicas -Vol. 6 Edición N°1 Periodicidad
semestral Enero - Junio pp. 15-23 ISSN 2661–6726
15
RECIBIDO: 12/05/2024
APROBADO: 22/12/2024
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RESUMEN
El síndrome de POEMS es una patología
paraneoplásica de muy baja incidencia, debido a
las múltiples manifestaciones que posee, su
diagnóstico y tratamiento pueden retrasarse,
conllevando a la aparición de múltiples
complicaciones. La publicación del presente
caso resulta importante ante el subdiagnóstico
de la patología, la mejoría clínica de la
hipertensión pulmonar tras la administración de
sildenafil y la poca información que se encuentra
respecto al uso de vasodilatadores pulmonares
en pacientes con Síndrome de POEMS e
hipertensión pulmonar. Presentamos el caso de
una paciente de 60 años de edad en quien tras
un exhaustivo seguimiento se detecta síndrome
de POEMS asociado a enfermedad de Castleman
y en consecuencia hipertensión pulmonar. Se
recomienda la administración temprana de
sildenafil en pacientes que sean diagnosticados
con hipertensión pulmonar asociado a síndrome
de POEMS en quienes se haya descartado
patología pulmonar restrictiva e hipertensión
pulmonar secundaria a cardiopatía izquierda.
Palabras clave: Síndrome, POEMS, Castleman,
Sildenafil, Hipertensión pulmonar
ABSTRACT
POEMS syndrome is a paraneoplastic pathology
with low incidence; due to its multiple
manifestations, its diagnosis and treatment can
be delayed, leading to the appearance of
multiple complications. The publication of the
present case is important in view of the
underdiagnosis of the pathology, the clinical
improvement of pulmonary hypertension after
the administration of sildenafil and the limited
information found regarding the use of
pulmonary vasodilators in patients with POEMS
syndrome and pulmonary hypertension. We
present the case of a 60-year-old female patient
who, after an exhaustive follow-up, was found
to have POEMS syndrome associated with
Castleman's disease and consequently
pulmonary hypertension. Early administration
of sildenafil is recommended in patients
diagnosed with pulmonary hypertension
associated with POEMS syndrome in whom
restrictive pulmonary pathology and pulmonary
hypertension secondary to left heart disease
have been ruled out.
Keywords: Syndrome, POEMS, Castleman,
Sildenafil, Pulmonary Hypertension
INTRODUCCIÓN
El síndrome de POEMS es una patología
paraneoplásica cuyas manifestaciones más
frecuentes son polirradiculopatía,
organomegalia, endocrinopatía, proteínas
monoclonales y alteraciones cutáneas, como su
acrónimo lo indica. Sin embargo, no requiere de
la presencia de todas las manifestaciones para
su diagnóstico, puesto que el mismo depende de
criterios obligatorios, mayores y menores de
acuerdo a los criterios diagnósticos de
Dispenzieri (Tabla 1), tomando a consideración
que se requiere de la presencia de los dos
criterios mayores obligatorios, uno de los tres
criterios mayores y al menos uno de los seis
criterios menores (1)(2)(3)
16
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Tabla 1 Criterios de Dispinzieri
Criterios
Mayores
Obligatori
os
Otros
criterios
mayores
Criterios
Menores
Polineurop
atía
Enferme
dad de
Castlema
n
Organomeg
alia
Desorden
proliferativo
de células
plasmáticas
monoclonal
es
Lesiones
óseas
esclerótic
as
Sobrecarga
extravascul
ar
Aumento
del factor
de
crecimie
nto
endotelia
l
Endocrinop
atía
Alteracione
s cutáneas
Papiledema
Trombocito
sis/Policite
mia
Su patogenia se relaciona hasta en el 95% de
los casos a mutaciones genéticas en la
inmunoglobulina gamma y su presentación se da
con mayor frecuencia entre la quinta y sexta
década de vida. No obstante, al ser una
enfermedad compleja y desconocida se
predispone al subdiagnóstico y confusión con
otras afecciones, retrasando el tratamiento y
permitiendo la progresión de los síntomas,
principalmente la neuropatía. (4)(5)(6)
Presentamos el caso de una paciente
femenina de 60 años de edad, quien además de
presentar síndrome de POEMS asociado a
enfermedad de Castleman, cursa con
hipertensión pulmonar clasificada en el quinto
grupo. (6)
Tabla 2 Clasificación etiológica de Hipertensión
Pulmonar
Hipertensión Pulmonar
Tipo
1
Hipertensión Arterial Pulmonar.
Tipo
2
Hipertensión pulmonar secundaria a
enfermedad de corazón izquierdo.
Tipo
3
Hipertensión pulmonar secundaria a
hipoxia o enfermedad pulmonar
crónica.
Tipo
4
Hipertensión Pulmonar secundaria a
enfermedad tromboembólica crónica.
Tipo
5
Hipertensión Pulmonar por
mecanismos fisiopatológicos no
aclarados y multifactoriales.
PRESENTACIÓN DEL CASO
Se reporta el caso de una paciente femenina,
adulta mayor de 60 años de edad con
antecedentes patológicos personales de
tiroiditis de Hashimoto diagnosticada en el 2021
e insuficiencia corticosuprarrenal. En
tratamiento con Levotiroxina 50 mcg e
Hidrocortisona 10 mg, respectivamente.
Fumadora habitual de una cajetilla diaria de
cigarrillos y sin antecedentes patológicos
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familiares. Debutó el 18 de agosto del 2022 por
clínica de insuficiencia cardiaca, e ingresa el 9 de
septiembre del 2022 al Hospital Abel Gilbert
Pontón, por reagudización del cuadro clínico
caracterizado por insuficiencia respiratoria,
refiriendo además alteraciones cutáneas
(hiperpigmentación de piel), de la marcha y
pérdida de peso de 55 libras, aproximadamente,
en el último año. Sin evidencia del consumo de
fármacos anorexígenos.
A la exploración física se evidencia la
presencia de ingurgitación yugular y
adenomegalia cervical; ruidos cardiacos
rítmicos, segundo ruido cardiaco aumentado,
ausencia de tercer ruido, soplos sistólicos en
borde esternal izquierdo; crepitantes bilaterales
basales, saturación de oxígeno 93% con cánula
nasal a 2 litros/minuto, murmullo vesicular
disminuido en ambas bases pulmonares;
abdomen distendido con presencia de ruidos
hidroaéreos; extremidades con edema bilateral
con fóvea ++++/++++. Por lo que en base a la
clínica sugestiva de insuficiencia cardiaca
congestiva se procede a realizar los siguientes
exámenes, mismos que se detallan a
continuación:
● Electrocardiograma de 12 derivaciones:
Informa ritmo sinusal con eje desviado a
la derecha.
● Ecocardiograma: Reportó hipertensión
pulmonar severa, insuficiencia
tricúspidea y derrame pericárdico leve.
No se evidenciaron defectos septales, ni
valvulopatías. Se evidenció que la
función sistólica y diastólica del
ventrículo izquierdo se encontraba
conservada (Ilustración 1).
● Exámenes de laboratorio al ingreso
detallados: (Tabla 3).
Tabla 3 Exámenes de laboratorio al ingreso
Exámenes
Resultados
Valores de
referencia
Biometría Hemática Completa
Leucocitos
6.03/mm3
4 -10/mm3
Neutrófilos
3.64/mm3
2 -
7.5/mm3
Linfocitos
1.90/mm3
1 - 4/mm3
Monocitos
0.37/mm3
0.5 -
1.5/mm3
Eosinófilos
0.08/mm3
0 -
0.5/mm3
Basófilos
0.03/mm3
0 -
0.2/mm3
Neutrófilos
60.20%
55 - 70%
Linfocitos
31.50%
17 - 45%
Monocitos
6.20%
2 - 8%
Eosinófilos
1.40%
1 - 4%
Basófilos
0.50%
0.2 - 1.2%
Eritrocitos
5.24/mm3
3.8 -
5.8/mm3
Hemoglobi
na
14.80 g/dL
11.5 - 16
g/dL
Hematocrit
o
43.80%
37 - 47%
Volumen
Corpuscula
r Medio
83.70 fL
80 - 100 fL
Concentraci
28.20 pg
27 - 32 pg
18
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ón Media
de
Hemoglobi
na
Diámetro
Globular
Medio
17.7
-
Concentraci
ón
Corpuscula
r Media
Hemoglobi
na
33.70 g/dL
32 - 36 g/dL
Plaquetas
328.00/m
m3
150 -
500/mm3
Perfil
tiroideo
TSH
11.51
uUI/mL
Eutiroideo:
0.4 - 4.0
Hipotiroide
o: 7.1 -
>75.0
Embarazo
1er, 2do y
3er
trimestre:
0.2 - 3.5
T3 Libre
0.62 pg/ml
1.8 - 4.2
pg/ml
T3 Total
0.37 ng/ml
-
T4 Libre
0.49 ng/dL
Eutiroideo:
0.8 - 1.9
Hipotiroide
o: 0.0 - 1.0
Hipertiroid
eo: 1.2 - >6
T4 Total
3.20 ug/dL
Adultos:
5.2 - 12.5
Función
renal
Urea en
suero
30.00
mg/dL
16.6 - 48.5
mg/dL
Creatinina
1.20
mg/dL
0.5 - 0.9
mg/dL
Función
hepática
AST (GOT)
22.00 U/L
15 - 37 U/L
ALT (GPT)
12.00 U/L
14 - 59 U/L
Bilirrubina
directa
0.10
mg/dL
0 - 0.2
mg/dL
Bilirrubina
Indirecta
0.20
mg/dL
0.21 - 0.8
mg/dL
Bilirrubina
Total
0.30
mg/dL
0.2 - 1.2
mg/dL
Electrolit
os
Sodio
143.00
mEq/L
135.00 -
145.00
Potasio
4.60
mEq/L
3.50 - 5.10
Cloro
115 mEq/L
98.00 -
107.00
Ante estos resultados se plantea el
diagnóstico de hipertensión pulmonar a
descartar enfermedad tromboembólica crónica
como causa principal, sin desestimar causas del
grupo 1, 3 y 5 (Tabla 2). Se inicia anticoagulación
con Warfarina 5 mg vía oral (VO) cada día (QD),
Espironolactona 25 mg VO QD, Furosemida 40
mg VO cada 12 horas y se continuó con
Hidrocortisona 10 mg VO QD más Levotiroxina
100 mcg VO en ayunas. Se tramitó el ingreso de
la paciente a la unidad hospitalaria para realizar
mejor estudio y tratamiento de su condición.
Se realizaron exámenes de laboratorio
inmunológicos: (Tabla 4).
Tabla 4 Exámenes de laboratorio inmunológicos
Exámenes
Resultado
Valores de
19
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s
referencia
Inmunológico
s
Anti-SSB
(LA)
0.81 U
Negativo: <16
Equívoco: 16-20
Positivo: >20
Anti-SSA
(RO)
2.07 U
Ac. Anti-
Nucleares
(ANA) -HEp-
2-IF
1:160
Positivo 1:40 o
mayor
Anti DNA ds,
IF
Negativo
Positivo 1:10 o
mayor
Anti-
Centrómero
,
Anticuerpos
(EIA)
3.53 U
Negativo <20
Francamente
positivo: 20-30
Fuertemente
positivo: >30
Cardiolipina
Anticuerpo
IgG
21.70
U/GPL
Negativo <14
Dudoso: 15-19
Positivo bajo:
20-30
Positivo
moderado: 31-
65
Positivo alto >65
Cardiolipina
Anticuerpo
IgM
18.37
U/MPL
Anti-SM
7.83 U
Negativo <20
Ligeramente
positivo: 20-39
Moderadament
e positivo: 40-80
Fuertemente
positivo >80
Anti-RNP
19.63 U
Serológicos
VIH 4ta
generacion
No
reactivo
-
Hepatitis B
Anticuerpo
HBs
5.09
mIU/ml
Reactivo >10
mIU/ml
Reactivo <10
mIU/ml
Anti HBc
(core) IgM
0.12 S/CO
Reactivo >1.0
Reactivo < 0,80
Hepatitis C
0.930
Indeterminado:
4ta.
Generación
S/CO
0.8 y 1.0 S/CO
● Espirometría: Determinó un patrón
ventilatorio mixto leve
CVF 1.75 litros
69%
VEF1 1.57 litros
74%
TIFFENAU
62%
Angiotomografía de arterias pulmonares: No
se evidenciaron alteraciones del tronco
pulmonar, informando de adecuada división,
calibre y contorno de ambas ramas pulmonares,
trayecto de los vasos de los lóbulos superior,
medio e inferiores. Además, proporcionó datos
de múltiples adenopatías axilares y
mediastinales, cuyos ejes cortos median hasta
20 milímetros (mm), cardiomegalia y lesiones
osteolíticas en región clavicular.
En presencia de estos hallazgos se realiza
biopsia de adenomegalia cervical donde se
describen los siguientes hallazgos: Ganglio
linfático con fibrosis capsular, cuya corteza
presentó folículos linfoides, algunos con centros
germinales atróficos atravesados por vasos
sanguíneos hialinizados con zona del manto
engrosada y presencia de linfocitos pequeños en
disposición concéntrica, de igual manera, en
zonas interfoliculares se encontraron células
plasmáticas, linfocitos e histiocitos
acompañados de vasos sanguíneos con
endotelio prominente; compatibles con
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enfermedad de Castleman, misma que asociada
a la polisintomatología de la paciente, inicia la
sospecha de síndrome de POEMS.
Se corroboró polineuropatía a través de
estudio de electromiografía donde se
describieron signos de daño mielínico crónico
con denervación crónica, y reinervación de
predominio distal de nervios lumbosacros
bilaterales con latencias prolongadas y amplitud
reducida. Se correlacionan los hallazgos de
organomegalia, endocrinopatías (tiroiditis de
Hashimoto) e hiperpigmentación de la piel
previamente descritos. Razón por la que se
solicitan múltiples estudios complementarios
para descartar enfermedad neoplásica, no
pasando por alto que éste síndrome se asocia a
enfermedad de células plasmáticas,
particularmente. La radiografía de huesos largos
evidenció lesiones osteolíticas, así como la
electroforesis de proteínas en suero reportó
hipergammaglobulinemia policlonal y gamma
29,1; la citometría de flujo de médula ósea
concluye la presencia de 0,3% de células
plasmáticas con fenotipo patológico por encima
del límite de cuantificación; la
inmunohistoquímica ganglionar reportó
compatibilidad con enfermedad de Castleman
tipo vascular hialino y la inmunohistoquímica de
médula ósea indicó Kappa positivo en células
plasmáticas, lambda positivo en células
plasmáticas, CD138 positivo 10% y CD38 positivo
15%.
DISCUSIÓN
El presente caso describe a una paciente con
síndrome de POEMS asociado a enfermedad de
Castleman, quien debuta con clínica de
insuficiencia cardiaca, misma que no es muy
común, en relación a otras discrasias de células
plasmáticas como la amiloidosis. (7)(8)
Considerando que los niveles de factor de
crecimiento endotelial (EVGF) en asociación con
el presente síndrome se encuentran elevados es
importante reflexionar acerca de su repercusión
sobre la vasculatura pulmonar, ya que, se cree
que la afectación se origina en consecuencia a
niveles elevados de citocinas angiogénicas y
proinflamatorias. (9)
Por los hallazgos antes descritos y tras el
descarte de las principales causas de
hipertensión pulmonar se decidió encasillar a la
paciente dentro del quinto grupo de
clasificación. De acuerdo a la bibliografía, en
este grupo no se sugiere el uso de
vasodilatadores, sin embargo, ante la poca
mejoría clínica de la paciente tras el tratamiento
del mieloma, uso de diuréticos y de oxígeno
suplementario, se decidió implementar
Sildenafil a dosis de 25 mg cada 8 horas teniendo
presente la fisiopatología del Síndrome de
POEMS, que predispone al aumento de factor de
crecimiento endotelial (EVGF), el mismo que
podría estar relacionado a cambios
estructurales a nivel arterial pulmonar y
posterior aumento de la resistencia vascular
pulmonar, de forma similar al mecanismo que se
produce en el grupo 1, enfoque que se realizó en
un solo informe encontrado en PubMed (9).
Ilustración 1 Ecocardiograma previo al empleo de
sildenafil, realizado el 19 de enero de 2023, reporta
el tamaño del ventrículo derecho: base del ventrículo
derecho 4,4 cm; medial 4,1 cm; base - ápex 6,3 cm.
21
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Con este enfoque terapéutico se obtuvieron
notables resultados a los 3 meses, con una
reducción de más del 50% de hipertensión
pulmonar (velocidad de insuficiencia tricúspide
de 3.69 m/s a 2.7 m/s y el gradiente de 54,44
mmhg a 30,70 mmhg), reducción del tamaño del
ventrículo derecho, con reversión de la relación
VD/VI (en un inicio >1 y tras el tratamiento <1) y
resolución definitiva del cuadro a los 6 meses de
tratamiento, sin datos de insuficiencia
tricúspidea, misma que se verificó y se registró
por ecocardiogramas.
Ilustración 2 Ecocardiograma a los 3 meses de
tratamiento, reporta insuficiencia tricúspidea 2,7 m/s
con gradiente de 30,70 mmHg, tamaño de ventrículo
derecho: base 4,4 cm; medial 3,9 cm; base - ápex 6,6
cm.
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Ilustración 3 . Ecocardiograma a los 6 meses de
tratamiento, reporta desaparición de insuficiencia
tricúspidea y tamaño de ventrículo derecho: base 3,1
cm; medial 2,7 cm; base - ápex 5.6 cm.
RECOMENDACIONES Y CONCLUSIONES
En pacientes en quienes se diagnostique
hipertensión pulmonar asociada a síndrome de
POEMS, se recomienda iniciar de forma
temprana con vasodilatadores pulmonares
(sildenafil), siempre y cuando se descarte patrón
restrictivo por espirometría y causas de
hipertensión pulmonar secundarias a
cardiopatía izquierda. Teniendo en cuenta la
fisiopatología del síndrome de POEMS donde
existe aumento del factor de crecimiento
endotelial.
RESPONSABILIDADES ÉTICAS: No se menciona
datos de filiación de paciente ni lugar del
evento.
CONFLICTO DE INTEREZ: Los autores no refieren
ningún conflicto de interés en esta obra.
BIBIOGRAFÍA
1. Redirecting [Internet]. [cited 2023 Sep
25]. Available from:
https://www.google.com/url?q=https://revreu
matologia.sld.cu/index.php/reumatologia/articl
e/download/1067/pdf&sa=D&source=docs&ust
=1695625243966799&usg=AOvVaw0UBO7GtBj
Rstfyj1SCfn_b
2. POEMS syndrome: clinical update |
Journal of Neurology [Internet]. [cited 2023 Sep
25]. Available from:
22
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Los autores mantienen los derechos sobre los artículos y por tanto son libres de compartir, copiar, distribuir,
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https://link.springer.com/article/10.1007/s004
15-018-9110-6
3. American Journal of Hematology | Blood
Research Journal | Wiley Online Library
[Internet]. [cited 2023 Sep 25]. Available from:
https://onlinelibrary.wiley.com/doi/full/10.100
2/ajh.25495
4. Gutiérrez Araujo V, Hernández Santos E,
Camacho Saavedra L, Gutiérrez Araujo V,
Hernández Santos E, Camacho Saavedra L.
Síndrome de POEMS: a propósito de un caso.
Horiz Méd Lima [Internet]. 2022 Jul [cited 2023
Sep 25];22(3). Available from:
http://www.scielo.org.pe/scielo.php?script=sci
_abstract&pid=S1727-
558X2022000300011&lng=es&nrm=iso&tlng=p
t
5. Síndrome de POEMS: reporte de un caso
- ScienceDirect [Internet]. [cited 2023 Sep 25].
Available from:
https://www.sciencedirect.com/science/article
/abs/pii/S1853002821000379
6. Postigo A, Mombiela T, Bermejo J,
Fernández-Avilés F. Hipertensión pulmonar.
Med - Programa Form Médica Contin
Acreditado. 2021 Oct 1;13(41):2359–70.
7. Hagiwara G, Arahata M, Hosokawa K,
Shimojima M, Nakao S. Congestive heart failure
associated with POEMS syndrome that was
adequately distinguished from cardiac
amyloidosis: a case report and literature review.
Ann Transl Med. 2021 Aug;9(15):1266.
8. Fu LY, Zhang HB. Effective treatment of
polyneuropathy, organomegaly,
endocrinopathy, M-protein, and skin changes
syndrome with congestive heart failure: A case
report. World J Clin Cases. 2021 Sep
6;9(25):7504–11.
9. Ohashi K, Nishimura R, Sugimoto S,
Sakao S, Tanabe N, Tatsumi K. Effectiveness of
pulmonary vasodilators on pulmonary
hypertension associated with POEMS syndrome.
Respirol Case Rep. 2019 Feb 27;7(4):e00411.
23